Truncus di livello a; Il Truncus Arteriosus è un’anomalia cardiaca congenita in cui il cuore, attraverso un’unica valvola detta truncale, produce un’unica grande arteria dalla quale si trovano le coronarie, le arterie polmonari (tramite un piccolo truncale o separatamente) e le arterie periferiche discese in successione dal cuore. La presenza di un difetto interventricolare al di sotto della valvola truncale è riscontrabile nella quasi totalità dei casi esaminati (Figura 1). Poiché questa struttura rappresenta uno stadio tipico dello sviluppo cardiaco nel feto (cioè, un singolo arco aortico si divide in due arterie polmonari), questa anomalia potrebbe essere interpretata come un errore nella divisione dei due vasi.
Dal punto di vista anatomico, abbiamo un’unica valvola ventricolo-arteriosa
la valvola truncale, che si trova all’interno dell’arteria Truncus Arteriosus. Questa valvola può presentare anomalie strutturali, come essere quadricuspide (nota anche come quadripartita) piuttosto che tricuspide, oppure può avere un eccesso di tessuto noto come mixomatoso (noto anche come atipicamente duro), che può causare un malfunzionamento della valvola con il passare del tempo . Nella maggior parte dei casi, il difetto interventricolare è significativo. Il ventricolo di Destro è chiaramente di natura ipertrofica. Le due arterie polmonari possono provenire da un unico tronco o possono essere formate in modo più o meno ravvicinato tra loro.
Ulteriori anomalie anatomiche, come ipoplasia aortica o anomalie della vena polmonare, possono essere presenti in concomitanza con questa condizione. Quando il Truncus Arteriosus è presente in concomitanza con ipoplasia/interruptio dell’arco aortico, è considerato un tipo più complicato di questa malformazione. In questo caso particolare, l’arco aortico risulta interrotto dopo l’origine dell’arteria carotide a sinistra. Quest’area ha un’estesa foresta di Botallo, dove l’estinzione spontanea è rara, e dove i vasi sanguigni dei polmonari hanno un’origine distinta e distale dal resto del bosco (Figura 2).
Figura 2: Truncus Arteriosus con interruzione dell’arco aortico. È presente un grande dotto di Botallo (freccia) ed è ben visibile l’origine delle due arterie polmonari (figura adattata da Kirklin/Barratt-Boyes: Cardiac Surgery; Quarta edizione, Elsevier Inc., Philadelphia, USA).
Diagnosi: se il difetto non viene scoperto durante il periodo fetale, ma piuttosto durante lo screening ecografico, il bambino con Truncus Arteriosus presenterà i segni ei sintomi di una condizione cardiaca, tra cui difficoltà respiratorie, difficoltà di crescita e irritabilità. In alcuni casi si può riscontrare la presenza di cianosi (un colorito bluastro della cute e delle mucose). È sempre presente un soffio cardiaco soffocante.
L’elettrocardiogramma transtoracica (ECG) è ampiamente utilizzato a livello strumentale per fare una diagnosi nelle mani di un professionista qualificato. Potrebbe essere necessario eseguire un esame strutturale più complesso per comprendere l’anatomia delle arterie polmonari se è necessario un esame diagnostico più approfondito. Questi esami includono la TAC, il cateterismo cardiaco e la risonanza magnetica renale (RMN).
L’unica opzione di trattamento per il Truncus Arteriosus è l’intervento chirurgico, che ora è l’unica opzione disponibile. L’intervento chirurgico viene eseguito nella maggior parte dei casi al momento della diagnosi, il che significa che la maggior parte dei casi si verifica durante il periodo neonatale. I casi in cui il paziente sopravvive al primo mese di vita devono essere valutati attentamente prima di decidere sull’intervento chirurgico.
L’arteriosclerosi tiroidea (AT) è una rara malattia cardiovascolare caratterizzata da un unico arco aortico che ha origine dal cuore e presenta una sola valvola semilunare (la valvola troncale). L’arteria polmonari ha origine dall’arteria aortica distale comune e si estende alle arterie coronarie e alla porzione anteriore della prima arteria brachio-cefalica dell’arco aortico. L’AT è spesso montato su un cavaliere e posizionato su un grande difetto nell’impostazione interventricolare (VSD). L’anestesia intracardiaca di solito rivela una condizione cardiaca stabile e concordanza atrioventricolare (AV).
La prevalenza varia da 0,03 a 0,056 per 1.000 persone viventi
Non c’è differenza nella frequenza delle sessioni, nonostante il fatto che la maggior parte dei casi includa più maschi che femmine nella maggior parte dei casi. In Europa, la prevalenza mediana stimata di stimata è di 0,95 per 10.000 nativi (i nati vivi, I nati morti e le interruzioni di gravidanza dopo la diagnosi prenatale). I pazienti con AT si presentano con segni clinici di insufficienza cardiaca congestizia a seconda della quantità di flusso emicopolmonare presente e della presenza o assenza di insufficienza dell’arteria trigeminale. I segni ei sintomi di insufficienza sono mostrati da una diminuzionese nella resistenza polmonare e un aumento del flusso effluente polmonare (flusso iperaffluente).
I primi segni possono includere tachipnea, tachicardia, profusa sudorazione e inappetenza, solo per citare alcuni esempi. Si stima che l’esito clinico dei pazienti con AT dopo un intervento chirurgico precoce sia migliorato significativamente negli ultimi 10-15 anni, con i migliori risultati raggiunti nei casi neonatali con un basso tasso di morbilità e mortalità (5%). La procedura chirurgica consiste nella resezione completa della lesione e nella chiusura del VSD.
Il campo dell’eziologia è alquanto sconosciuto. L’AT è stata collegata allo sviluppo anormale delle cellule della cresta neurale, che si osservano nel tratto effluente durante l’embriogenesi cardiaca negli animali da esperimento; è stato suggerito che questo sia un fattore eziologico significativo anche in alcuni casi umani di AT. È stato dimostrato che l’ecografia può essere utilizzata per fornire una diagnosi prenatale di AT.
L’intervento chirurgico è una procedura lunga che viene eseguita in anestesia generale con l’uso della circolazione extracorporea (CEC; vedere la sezione sulla CEC) e ipotermia quando necessario. Il difetto interventricolare viene chiuso praticando un’incisione nel ventricolo destro e inserendo un cerotto (che spesso chiamiamo pezza/toppa) che può essere di pericardio autologo (cioè un tessuto che viene posto attorno al cuore del bambino ) o pericardio artificiale.
Nonostante non esista una causa definitiva per la completa trasposizione delle grandi arterie (D-TGA), si ipotizza che sia causata da una mancanza di sufficiente afflusso di sangue al cuore.
Durante il periodo fetale si verifica un movimento a spirale dei grandi vasi (arterioso del tubulo cardiaco). Rappresenta il 5% di tutti i casi di cardiopatie congenite ed è il tipo più comune di cardiopatie congenite caratterizzate da cardiomiopatia cianotizzante in epoca neonatale.
Più della metà dei pazienti con trasposizione delle arterie principali a un set chirurgico interventistico integrato muore durante i primi mesi di vita, mentre il restante 90% muore entro il primo anno di vita. Secondo i pochi che l’hanno vista, la storia naturale è caratterizzata dall’emergere di complicanze come la malattia ostruttiva vascolare polmonare, la cianosi ingravescente, l’insufficienza cardiaca congestizia e l’endocardite.
Si è subito deciso di fare un’amniocentesi per escludere la possibilità di microdelezione del cromosoma 22, che è risultata non essere il caso (poiché il cariotipo normale era già stato rilevato durante l’amniocentesi).
Il bambino è nato il 16 agosto ed è stato operato il 30 agosto. Sembrava che tutto stesse andando bene, ma due mesi dopo si scoprì che il polmone a est non era cresciuto come previsto. Ciò aveva fatto lavorare il destro ventricolo sotto una pressione maggiore della pressione sistemica, determinando un aneurisma del condotto impiantato e una deviazione dei bronchi e della trachea.
Reinterpretazione della plastica utilizzata anche nel polmone.
Nonostante siano trascorsi due anni e mezzo, la benedetta polmonare continua ad essere piccola e necessita di “manutenzioni” per via percutanea.
Nel corso dell’anno si è verificata un’ulteriore complicazione: nell’agosto del 2005, il pediatra ha scoperto che i testicoli del bambino stavano crescendo a un ritmo allarmante.
La diagnosi (ecografia+RMN+TAC) è stata determinata essere quella di idrocefalo. La fonte del problema è stata rapidamente identificata in una significativa stenosi della vena cava superiore, che molto probabilmente era causata dalla presenza prolungata del CVC. Per ora è un bambino malaticcio che non ha mai vissuto nemmeno un giorno di febbraio (nonostante frequenti il nido).
La stessa incisione praticata sul ventricolo del destro rappresenterà il vaso sanguigno che sarà utilizzato per trasportare il sangue al polmoni da asportare. Le arterie polmonari, che originano dall’aorta, sono da essa separate e collegate al ventricolo destro con l’uso di un condotto artificiale o biologico (Figura 3-4), oppure possono essere collegate direttamente al ventricolo destro senza l’uso di un condotto.